Cos’è il LES?
Il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune rara e rappresenta la forma più comune e complessa delle connettiviti. Si tratta di un disturbo che può colpire diversi organi e apparati e che spesso si manifesta con lesioni cutanee fotosensibili associate a eritema e ulcere mucose, ma che può coinvolgere anche articolazioni, reni, sierose e sistema nervoso. Colpisce prevalentemente le donne in età fertile, con una netta prevalenza femminile rispetto ai maschi, e presenta un decorso molto variabile, alternando fasi di remissione e riacutizzazione. Non tutti i lupus sono forme sistemiche: alcune varianti rimangono infatti confinate alla cute e non evolvono in un coinvolgimento multiorgano.
Le cause della patologia.
Il LES è il risultato di una risposta immunitaria alterata che porta l’organismo ad attaccare i propri tessuti. La predisposizione genetica gioca un ruolo importante, sebbene non renda la malattia direttamente ereditaria. Fattori ambientali come infezioni, esposizione ai raggi UV o l’assunzione di alcuni farmaci possono contribuire alla comparsa o al peggioramento dei sintomi. Gli ormoni sessuali, in particolare gli estrogeni, influenzano la maggiore incidenza del disturbo nel sesso femminile. Alla base del processo patologico vi è la produzione di autoanticorpi che causano infiammazione diffusa e danni tissutali, responsabili delle molteplici manifestazioni cliniche.
Come all’istituto curiamo la patologia.
La diagnosi si basa sull’integrazione dei dati clinici, degli esami di laboratorio e, quando necessario, di biopsie mirate, come quella renale nei sospetti di nefrite lupica. Tra gli autoanticorpi più significativi vi sono ANA, anti-DNA a doppia elica, anti-Sm e antifosfolipidi, utili non solo per confermare la malattia ma anche per definirne il rischio di complicanze. Il trattamento si adatta all’attività e alla gravità delle manifestazioni: nelle fasi acute vengono utilizzati glucocorticoidi, seguiti da dosaggi progressivamente più bassi. Gli antimalarici come l’idrossiclorochina rappresentano la terapia di base, mentre gli immunosoppressori, tra cui azatioprina, micofenolato mofetile o ciclofosfamide, vengono impiegati nei quadri d’organo più severi. In caso di malattia persistente può essere utilizzato il biologico belimumab, talvolta affiancato da rituximab. A supporto della terapia farmacologica sono fondamentali la fotoprotezione, un’adeguata attività fisica e uno stile di vita attento alle esigenze del paziente.
